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María Montessori, método Montessori.


Es una técnica que nació en Italia, bajo autoría de María Montessori quién proponía una técnica flexible y no fija, creía en la innovación y experimentación basada en la observación del niño. 

Este método existe desde 1907, con la primera “casa de los niños” abierta en Roma. El trabajo de Montessori consistía en descubrir la vida y ayudar a alcanzar al menor su potencial como ser humano. Procurar desarrollar este potencial a través de los sentidos, en un ambiente preparado bajo la observación de un profesor especializado.

Según Maria Montessori, los más pequeños absorben como “esponjas” todas las informaciones que requieren y necesitan para su actuación en la vida diaria. El niño aprende a hablar, escribir y leer de la misma manera que lo hace al gatear, caminar, correr, etc.,es decir, de manera espontánea.

El trabajo con los niños consiste en desarrollar la autonomía en los menores, ya que éstos van adquiriendo más y mejores conceptos mientras “aprenden haciendo”.

En nuestra método Montessori se trabaja con grupos heterogéneos:

El Primer Nivel corresponde a los niños de 3 meses a 18 meses.

El Segundo Nivel corresponde a “casa de niños,” donde las edades fluctúan entre los 19 meses a 5 años.

Que participen juntos niños de diversas edades puede parecer raro a quienes no tengan pleno dominio del sistema, pero lo cierto es que todas las Escuelas Montessori del mundo tienen a los pequeños mezclados, ya que el método lo exige; de lo contrario no podría decirse que se trata de una escuela Montessori legítima.

Al respecto, su creadora decía que en esta forma el niño pequeño aprende del más grande y el más grande repasa las clases para su mejor preparación. Además el orden de sucesión en dificultad del material didáctico va aumentando y de ahí el niño va adquiriendo sus conocimientos conjuntamente con el ambiente preparado por las Educadoras de Párvulos en las salas de clases, así el niño tiene la oportunidad de aprender sin inhibiciones ni restricciones, pues el material está expuesto en las repisas para ser elegido libremente por ellos.

ÁREAS DE TRABAJO “MONTESSORI”

La labor con los niños se desarrolla en salas ambientadas divididas por áreas, que permiten llevar a cabo una mejor enseñanza para los menores.

1.- ÁREA DE VIDA PRÁCTICA

Desarrollar en el niño y niña la autonomía, concentración, coordinación y orden. Mediante un ambiente preparado, al igual que el amor al trabajo y cuidado de su higiene personal.

2.- ÁREA SENSORIAL.

Educar y refinar los sentidos para el desarrollo de la inteligencia a través de las actividades que tiendan a la discriminación sensorial y percepción del color, forma, textura, sonido y tamaño.

3.- ÁREA DE LENGUAJE

Preparar al niño y niña para la lectura y escritura, iniciar al niño y niña en la lecto-escritura y desarrollar la capacidad de expresión oral.

4.- ÁREA RELACIÓN LÓGICO MATEMÁTICAS

Proporcionar al niño y niña experiencias concretas de trabajo que le permitan el desarrollo del pensamiento lógico que lo lleve a la abstracción. Iniciar al niño y niña en el conteo y la numeración.

5.- ÁREA DE CIENCIAS

Desarrollar en el niño y niña el respeto y cuidado por la naturaleza y su medio ambiente a través de experiencias concretas, así como también ubicarlo en un tiempo y espacio determinado

 6.- ÁREA DEL ARTE

Diseñar y elaborar libremente acciones que tiendan a desarrollar la coordinación visomotríz y la capacidad de observación, imaginación y creatividad.

El método Montessori está basado en observaciones científicas relacionadas con la capacidad de los niños, para absorber conocimientos de su alrededor, así como el interés que éstos tengan por materiales que puedan manipular. Cada parte del equipo, cada ejercicio, cada parte del método desarrollado, fue basado en lo que ella observó, lo que niños hacían "naturalmente", por sí mismos, sin ayuda de los adultos.

Por lo tanto, el método de educación Montessori es mucho más que el uso de materiales especializados, es la capacidad del educador de amar y respetar al niño como persona y ser sensible a sus necesidades.

“A los niños se les enseña”… Esta verdad simple pero profunda inspiró a Montessori a buscar la reforma educativa (metodología, psicología, enseñanza, y entrenamiento del profesor) basando todo en su esmero por fomentar que “uno mismo es quien construye su aprendizaje”. El educador ejerce una figura de guía, que potencia o propone desafíos, cambios, novedades.

El ambiente Montessori no incita a la competencia entre compañeros, se respeta y valora el logro de cada alumno en su momento y ritmo oportuno. 

El silencio y la movilidad son elementos indispensables en esta metodología. Los niños pueden mover sus mesas, agruparlas o separarlas según la actividad, todo el mobiliario es adecuado al tamaño del niño, siendo las manos las mejores herramientas de exploración, descubrimiento y construcción de dichos aprendizajes.

El error, equivocación o falta, es considerado como parte del aprendizaje, por ello, no es castigado, resaltado o señalado, sino, es valorado e integrado como una etapa del proceso. Se suele estimular a que el niño haga siempre una autoevaluación.

 Los principios fundamentales de la Pedagogía Montessori están basados en: la autonomía, la independencia, la iniciativa, la capacidad de elegir, el desarrollo de la voluntad y la autodisciplina. Otros aspectos abordados en ésta metodología son: el orden, la concentración, el respeto por los otros y por él.

 


Amarantha Vázquez domingo, 26 de julio de 2020
La anarquía explicada a los niños [y niñas].
"José Antonio Emmanuel fue un maestro seguidor de Ferrer y Pestalozzi que impulsó a comienzos de los años treinta del pasado siglo la Biblioteca Anarquista Internacional (B.A.I.), con sede en Barcelona. Entre los folletos divulgativos que publicó, se encontraba "La Anarquía Explicada a los Niños (1931)", donde en 15 páginas se hacía un repaso de lo que significaba la Anarquía, la manera de llegar a ella y finalizaba con una serie de postulados ácratas que era necesario llevar a la práctica para hacer efectiva la Anarquía: 1.Ayuda; 2. Apoya; 3. Copia lo bello; 4. Labora; 5. Estudia; 6. Ama; 7.Protege; 8. Cultiva; 9. No tengas esclavos; 10. Trabaja."

Clic en la foto para descargar, que lo disfruten.

http://www.mediafire.com/download/wixvuxbc7128y29/La_anarqu%C3%ADa_ilustrada_a_los_ni%C3%B1os_%28Re-versi%C3%B3n_2016%29.rar

Amarantha Vázquez
Guía del duelo en el ámbito escolar para educadores






No tratamos aquí otras situaciones o pérdidas que suponen también un proceso de duelo; por ejemplo, la separación o divorcio de los padres de un alumno, un cambio de la localidad de residencia y el abandono de un entorno vital, la muerte de una mascota… Nos ceñimos al duelo en el caso de fallecimiento de personas cercanas en mayor o menor medida a la comunidad educativa del colegio.

La Guía ofrece pautas para acompañar en el duelo a nuestros alumnos, pero quiere ir más allá en el tratamiento de la muerte, conscientes de que, por una malentendida protección de los niños y jóvenes, es una realidad que apenas se trata con ellos. Además, la fe nos aporta a los creyentes una nueva perspectiva que nos permite mirar a la muerte como el paso definitivo a la Vida con mayúsculas.

Amarantha Vázquez
Actividades para trabajar la dislexia

Ejercicios de Conciencia silábica

  • Segmentación silábica: Pedirle que nos diga cuántas sílabas tiene una palabra. Ejemplo: ¿Cuántas sílabas tiene la palabra espirales? “Es-pi-ra-les” = 4
  • Omisión de sílabas: Pedirle que omita una determinada sílaba. Ejemplo: ¿Qué quedaría si a la palabra “espirales” le quitamos la 2º sílaba. “Esrales”
  • Sustitución de sílabas: Pedirle que sustituya una determinada sílaba de la palabra por otra que le demos. Ejemplo: Sustituye la 2º sílaba de la palabra “Espirales” por la sílaba “bu”. “Esburales”.
  • Encontrar sílabas ocultas oralmente. Ejemplo: Le pedimos que nos indique la sílaba oculta o trocito que falta en la palabra “Fri-rifico” y tendría que responder “go”.
  • Identificar que sílaba se repite en dos palabras distintas. Ejemplo: ¿Qué trocito suena igual en explanada y plano? “pla”.
  • Juegos tipo veo-veo o cadena de palabras a través de sílabas. Ejemplo Veo-veo una cosita que comienza por el trocito “pla” o cadenas de palabras tipo “escayola, lazo, zorro, ropa, paloma…”
  • Ejercicios de ordenar sílabas para formar palabras: Ordena las sílabas para formar una palabra, “lla – tor – ti” / “tortilla”.
  • Ejercicios de completar palabras con sílabas. Ejemplo: Cara__lo, tendría que escribir “me”.

Ejercicios de Conciencia fonémica

  • Segmentación de fonemas: Pedirle que nos diga cuántos sonidos tiene una palabra. Ejemplo: ¿Cuántos sonidos tiene la palabra espirales? “E-s-p-i-r-a-l-e-s” = 9.
  • Omisión de fonemas: Pedirle que omita un determinado sonido. Ejemplo: ¿Qué quedaría si a la palabra “espirales” le quitamos el 2º sonido, o el sonido /s/. “Epirales”.
  • Sustitución de fonemas: Pedirle que sustituya un determinado sonido de una palabra por otro que le demos. Ejemplo: Sustituye el 2º sonido de la palabra “Espirales” por el sonido /r/. “Erpirales”.
  • Encontrar los sonidos ocultos. Ejemplo: Le pedimos que nos indique el fonema oculto o sonido que falta en la palabra “Es-irales” y tendría que responder /p/.
  • Identificar que sonido se repite en dos sílabas o palabras distintas. Ejemplo: ¿Qué sonido o fonema suena igual en far y flo? /f/, ¿ Y en castaña y codo? /k/.
  • Ejercicios de discriminación auditiva de sonidos. Ejemplo: Le damos varias imágenes, objetos o dibujos y le pedimos que rodee los que llevan el sonido /l/.
  • Juegos tipo veo-veo a través de sonidos. Ejemplo Veo-veo una cosita que empieza por el sonido /p/.
  • Ejercicios de ordenar grafemas para formar palabras: Ordena las siguientes letras para formar una palabra, “ l p á i z “ / “lápiz”.
  • Ejercicios de completar palabras con grafemas. Ejemplo: Cara_elo, tendría que escribir “m”.
  • Dictados de sonidos: Ejemplo; le hacemos un dictado de sonidos en el que tenga que adivinar que palabra estamos nombrando, también le podemos decir a el niño/a que nos diga los sonidos que componen una determinada palabra. Ejemplo: ¿Qué palabra estoy nombrado? /p/ /e/ /l/ /o/ /t/ /a/. No se dice el nombre de las letras sino el sonido de cada grafema.

Ejercicios de Conciencia Léxica

  • Contar mentalmente las palabras de una frase: ¿Cuántas palabras distintas hay en la oración: “Mis amigos vienen hoy a casa por la tarde”? 9 palabras.
  • Omitir una determinada palabra de una frase: Qué quedaría si quitamos la 3º palabra de la oración: “Mis amigos vienen hoy a casa por la tarde” / “Mis amigos hoy a casa por la tarde”.
  • Sustituir una determinada palabra en una frase: Qué quedaría si sustituimos la 3º palabra de la oración por la palabra “sol”; “Mis amigos sol hoy a casa por la tarde”.
  • Separar frases escritas en palabras. Ejemplo: Separa con rayitas las palabras de esta oración: “Misamigosvienenhoyacasaporlatarde”.
  • Escribir oraciones con un determinado número de palabras dando alguna instrucción previa. Ejemplo escribe una frase de 8 palabras con el binomio “ volar- noche”; Por la noche vi volar un pájaro azul”.

Ejercicios compensatorios de deletreo, sopas de letras y rimas

  • Ejercicios de deletreo de palabras: Igual que los dictados de sonidos podemos hacer juegos de deletreo en los que trabajemos el nombre de las letras, aunque para los disléxicos es más importante trabajar el sonido de los grafemas que el nombre de las letras.
  • Actividades con rimas: encontrar dos palabras que rimen mediante imágenes, hacer grupos o dúos de palabras que rimen, terminar rimas propuestas con la palabra final, etc…

Los juegos de letras tipo Scrabble, así como los crucigramas y sopas de letras también ayudan a mejorar la Conciencia Fonológica de manera indirecta.

Ejercicios de orientación y discriminación visual de símbolos y grafemas. (Complementarios)

  • Discriminación visual de sílabas o grafemas: Ejemplo le escribimos varias sílabas o letras, (acordes a lo que estemos trabajando en el momento o en las que se observe mayor dificultad) y le pedimos que encuentre y rodee las que vayamos nombrando.
  • Encontrar el grafema, sílaba o palabra igual al modelo entre otros visualmente parecidos, con diferente orientación o estructura silábica.

Amarantha Vázquez miércoles, 15 de julio de 2020
Ejercicios para niños y niñas con dislexia
La Dislexia tiene solución - Valdemoro Digital

Ejercicios enérgicos

  • Haz 3 series de 10 repeticiones. Toca con la mano opuesta o el codo opuesto a la rodilla levantada.
  • Da patadas para atrás. Intenta tocar con tus pies la mano opuesta por detrás de tu cuerpo. Haz 3 series de 10 repeticiones.
  • Toca con la mano el pie opuesto por delante de tu cuerpo. Deja los pies quietos y seprados y baja el tronco para llegar a ellos. Haz 3 series de 10 repeticiones.

Ejercicios relajantes y calmantes

  • Entrelaza tus brazos y cógete las palmas, gira los brazos para que queden cerca de tu pecho. Cruza las piernas y respira profundamente. Haz 10 repeticiones. Este ejercicio te ayudará a calmarte antes de los exámenes o antes de que las situaciones de estrés.
  • Piensa en botones. Coloca los dedos índices en tus sienes, masajea con pequeños círculos hacia la derecha en un lado de la cabeza y en sentido antihorario en el otro lado de la cabeza y luego invierte.

Seguimiento con los ojos

Para poder leer, tus ojos tienen que ser capaces de moverse de forma fluida a través de la página sin que tengas que mover la cabeza. Si este proceso no funciona correctamente, puedes tener un serio impacto en la fluidez de tus ejercicios. Estos ejercicos pueden ayudarte con este proceso.

  • Mantén la cabeza quieta mientras alguien dibuja en el aire un 8 frente a tus ojos. Sigue con tus ojos el lápiz mientras se mueve. Haz 10 repeticiones.
  • Dibuja un gran 8 (o pídele a alguien que lo dibuje por ti), a continuación, repasa el 8 30 veces y luego haz lo mismo repasando el número al revés. Repite esto 20 veces.
  • Dibuja el alfabeto en el dibujo del 8 aprovechando los trazos ya hechos y haciendo trazos nuevos.
  • Prueba los pasos 3 y 4 con la otra mano.

Deletreo

Comienza con una lista de palabras de uso frecuente.

  • Haz tarjetas con las palabras.
  • Selecciona 5-10 palabras para deletrear a la semana.
  • Sostén la palabra arriba y a la izquierda y léela, deletréala y luego cierra los ojos y hazlo de nuevo.
  • A continuación, mantén la palabra a la derecha léela, deletréala y luego cierra los ojos y hazlo de nuevo.
  • Pon la tarjeta hacia abajo. Entonces, mientras estás caminando, saltando o gateando, deletrea la palabra. Si has olvidado la palabra repite el proceso. Haz que alguien compruebe estas palabras al final de la semana.

También puedes utilizar este método con tus hijos con las palabras que aprenden en la escuela.

Sigue probándote a ti mismo con nuevas palabras, ya que comúnmente los disléxicos tienen problemas de escritura.

Una vez que eres capaz de utilizar un ordenador portátil, es más importante saber cómo escribes los sufijos y el principio de las palabras. Una vez que escribes el principio de una palabra, puedes elegir de una lista desplegable para seleccionar la palabra escrita correctamente.

Otras maneras de hacer más fácil la ortografía:

  • Colorea las sílabas con diferentes colores.
  • Busca pequeñas palabras dentro de otras palabras.
  • Conforma un acrónimo o una historia que involucre a las letras de una palabra.
  • Búrlate de la ortografía y utiliza tu imaginación. Es posible que desees hacer palabras con arcilla o usar la espuma de afeitar en una bandeja para escribir las palabras sobre ella.

Lectura

Fluidez de lectura

Sally Shaywitz recomienda la lectura repetitiva en su libro "Superar la dislexia" (Overcoming dislexia). Debemos admitir que es una lectura repetitiva y muy tediosa, pero realmente ayuda a aumentar la fluidez. Así que recomiendamos encarecidamente comprar este libro o uno similar.

Elige un párrafo, un poema o un cuento a tu nivel de lectura. La idea es elegir un material que no sea ni demasiado difícil, ni demasiado fácil. Debe ser un material que te interese.

Es aconsejable que puedas acceder a un buen lector que lea este pasaje para ti. Es posible que desees grabar la lectura. También es útil medir el tiempo que tarda el lector en leer el pasaje escogido.

Luego hay que leer el pasaje de forma repetitiva hasta que puedas leer con fluidez. Trata de igualar su ritmo y el tono de tu ayudante. Yo recomendaría leer el mismo pasaje por lo menos 5 veces al día durante 5 días o hasta que lo hayas dominado. Se recomienda la lectura repetitiva, realmente ayuda.

Vocabulario de la lectura

Es muy importante si eres disléxico no dejar que el nivel de tu vocabulario esté por detrás del de tu grupo de edad. Esto puede suceder si no estás leyendo tanto como los demás, o si estás leyendo a un nivel más bajo que los otros.

Estos son algunos consejos para asegurarte de que continúas aprendiendo vocabulario. Existen libros de audio, tanto en formato electrónico como también en tu biblioteca local. Es posible que desees escuchar y leer junto con el libro o simplemente puedes disfrutar de la escucha.

No te obligues a leer si no te apetece, a veces es mejor sólo escuchar y disfrutar. Si te encantan las novelas, puedes disfrutar de ellas a través del audio. Simplemente escuchando, se llega a experimentar una mayor variedad de vocabulario y se puede llegar a disfrutar de diferentes estilos. En la mayoría de libros, hay un montón de vocabulario que los disléxicos necesitan aprender.

Ver una televisión de buena calidad también puede ayudar con el vocabulario.

Amarantha Vázquez
Convocatoria del concurso de dibujo infantil "Súper papá"




PARTICIPANTES:
Niños y niñas de 3 a 13 años de edad de Tuxtla Gutiérrez (o sitios aledaños para que puedan trasladarse por el premio).

BASES:
1.- El dibujo debe ser original, realizado por el peque participante, basado en el tema de "Qué te gusta hacer más con tu papá"

2.- El dibujo debe reflejar un momento de la vida del papá, la hija o hijo que tuvieron y les dejó un recuerdo memorable para toda la vida y también se debe escribir en el mismo dibujo un texto breve sobre lo que más admiras de tu papá (si el pequeño o pequeña no sabe escribir, un adulto deberá apoyarle)

3.- Realizar el dibujo en una hoja blanca tamaño carta

4.- Se le tomará una foto nítida al dibujo y se subirá una fotografía del dibujo en los comentarios de la publicación del concurso en la página AQUÍ.

5.- Cada participante deberá solicitar apoyo a sus amigos en facebook para dar "Like" a las fotografías de sus dibujos concursantes, dar "Me gusta" de la página Educación Preescolar, la revista y a las fanpages de los patrocinadores que nos apoyan con los obsequios del concurso:

7.- Inicia: 7 de junio de 2020

8.- Finaliza: 20 de junio de 2020 - 17:00 Horas

9.- Deberán anotar en el dibujo el nombre y la edad de la niña o niño.

PREMIACIÓN:
1.- Se premiarán a los tres primeros lugares
2.- Las fotografías con más "Me gusta" o "Me encanta" serán las ganadoras.


PREMIOS:
*Primer lugar: Para papá 1 platillo de La cocina de JACG y 1 outfit deportivo; para el dibujante 1 paquete de cuentos infantiles infantiles de Editorial García.

*Segundo lugar: Para papá 1 outfit deportivo y para el dibujante 1 paquete de cuentos infantiles de Editorial García.

*Tercer lugar: Para papá 1 outfit deportivo y para el dibujante 1 paquete de cuentos infantiles de Editorial García.

*Rifa sorpresa: Entre los participantes del cuarto lugar en adelante, se rifará un combo de comida rápida para dos personas (el concursante y su papá).








Amarantha Vázquez domingo, 7 de junio de 2020
NO LO DEJES LLORAR 🚫😭


NO LO DEJES LLORAR 🚫😭

👶🏻 Me pusieron en mi cuna y cerraron la puerta, estaba todo en oscuridad. 🌘
Al principio no entendí mucho así que un poco inquieto empecé a llamar a mis papis. 😥

👶🏻 Sentí una puerta abriéndose 🚪 “qué rico por fin me vienen a buscar”, escuché de lejos su voz diciéndome “shu shu a descansar”. 😴

👶🏻 Seguía todo en oscuridad y me sentí solito “voy a llamar a mis papis” 👫
De nuevo desde lejos escuché un “shu shu a descansar” 😴

👶🏻 Nadie me ha dado un abrazo, no veo la carita de mi mamá “
¿qué pasó? ¿Me habré portado mal?” 😢
De nuevo desde lejos me dicen “shu shu a descansar” 😴

👶🏻 Me pongo a llorar muy fuerte, 😭  quizás no me encuentran y por eso no me han venido a buscar. 🧐
Pero pasan los minutos y sigo sin ver a mis papis. De lejos sigo escuchando “shu shu a descansar” 😴

👶🏻 Lloro con todas mis fuerzas, me muevo, pataleo, buscando los brazos de mi mamá “¿dónde estarán? 😓
Seguiré llorando sé que me aman y me vendrán a buscar” 🥺

👶🏻 Pasó toda la noche y nadie me vino a rescatar. Debí haberme portado muy mal. ☹️
Ha pasado una semana y siguen sin escucharme llorar. 🗓️

👶🏻 Esta noche me pusieron en mi cuna y me quedé muy calladito casi sin reclamar, 🛏️
no importa cuánto grite, nadie me vendrá a buscar. 😢

👶🏻 Yo seguiré calladito en la oscuridad, 🤐 esperando un abracito de mis papis, 🙅🏼‍♀️un besito de mamá. 😘
Ojalá esta noche si me vengan a buscar...🌙

.
Quizás si pensamos en cómo se siente ese niño que encierran en la oscuridad, 🌃
sin herramientas para salir de la cuna y reclamar lo que le corresponde: el amor de sus papis, 💕 dejemos de pensar por un minuto que está bien dejarlo llorar. 🚫😭

Tu hijo NO te manipula,
tu hijo llora porque es su única forma de comunicarse. 👶🏻
Cuando hacemos entrenamientos de sueño donde dejamos a nuestro hijo llorar, 😭
el no aprende a dormir, aprende que no importa cuánto grite nadie lo vendrá a buscar. 😢
Sé que están cansados mamás y papás. 🙍🏻‍♀️
Sé que te han dicho que lo vas a malcriar.
Sé que te da miedo que quizás lo vayas a mal acostumbrar. 👶🏻
Pero te aseguro que nadie merece llorar, sin consuelo, encerrado en la oscuridad. 😔
Tu hijo te ama y nunca te va a manipular, más temprano que tarde se irá de tu cama y no volverá. 👧🏻👦🏻

Sé que tú también lo amas y por eso mismo te recuerdo, por favor, no lo dejes llorar 🙏💕

De @marlylactancia
📷 de @flp.86

#NoLoDejesLlorar #DormirSinLágrimas
#DulcesSueños #Colecho
#MiPediatraAdy

Dra. Adriana Rincón Gallardo 👩🏻‍⚕️
Pediatra Neonatóloga Prolactancia
Consultora de Lactancia Materna IBCLC


Amarantha Vázquez sábado, 6 de junio de 2020
Resultados del Primer Concurso de Dibujo Infantil "Cuentos en familia"
Resultados del concurso de dibujo infantil "cuentos en familia" por parte de la Revista, educación Preescolar; realizado en la Cd. de Tuxtla Gutiérrez, Chiapas.
¡Muchísimas felicidades a los y las participantes!
¡A los ganadores, esperen una llamada para la entrega de sus premios!
¡A los demás participantes en el transcurso del día se les enviará el reconocimiento virtual!

¡Muchas felicitaciones!
Nos vemos pronto en el próximo concurso.






Amarantha Vázquez jueves, 4 de junio de 2020
Sídrome de Abt-Letterer-Siwe



La histiocitosis de células de Langerhans (también conocida como enfermedad de Abt-Letterer-SiweHistiocitosis X y enfermedad de Hand-Schüller-Christian) es una enfermedad rara que involucra la proliferación anormal de células de Langerhans, células anormales que provienen de la médula ósea y capaces de migrar desde la piel hasta los linfonodos. Clínicamente las manifestaciones pueden variar desde lesiones óseas aisladas hasta una enfermedad multisistémica. HCL es parte de un grupo de enfermedades sindromáticas llamadas histiocitosis, las cuales se caracterizan por la proliferación anormal de histiocitos (un antiguo término que hace alusión a las células dendríticas activadas y a los macrófagos).

Estas enfermedades se relacionan con otras formas de proliferación anormal de células blancas, tales como la leucemia y los linfomas. La enfermedad ha tenido muchos nombres incluyendo Hand-Schuller-Christian, Abt-Letterer-Siwe e Histiocitosis X, hasta que finalmente fue renombrada en 1985 por la sociedad de histiocitosis.

Es un padecimiento de la niñez, no familiar y que no está restringido a alguna población. Clínicamente provoca diabetes insípida. Otras manifestaciones de esta enfermedad pueden ser exoftalmos, eccema o dermatitis eccematosa, otitis media e infecciones del sistema respiratorio alto. Los ganglios linfáticos, el hígado y el bazo pueden estar aumentados de tamaño.


HCL usualmente afecta a los niños entre 1 y 15 años, con un pico de incidencia entre 5 y 10 años. Entre los niños bajo 10 años, la incidencia anual es de 1 de cada 200.000 niños en Estados Unidos​ y en adultos es bastante más rara, un caso cada 560.000.​ Es mucho más rara en adultos.


En un estudio epidemiológico de casos y controles, realizado en Los Angeles, Cal. Venkatramani et al, encontraron que la población predominante con HCL era de origen hispano y no caucásica (53% vs 18%), por lo que hay que considerar que estudios donde inferian una mayor incidencia en raza caucásica estaba relacionada por el tipo de población estudiada. En este estudio tampoco hubo predominancia del sexo masculino, 43% fueron masculinos y 57% femeninos (Venkatramani R, 2012). Las manifestaciones pulmonares de la Histiocitosis X se caracterizan por darse en jóvenes, fumadores y sobre todo, distribuidas las lesiones en los lóbulos superiores de ambos pulmones.


La HCL es usualmente esporádica sin relación hereditaria pero se ha encontrado cierto patrón familiar en un número limitado de casos. La enfermedad de Hashimoto-Pritzker es una variante congénita de la enfermedad de la HCL crónica diseminada.

Clasificación:

Existen muchas antiguas clasificaciones, actualmente se reconocen tres formas de HCL

Clasificación anteriorClasificación actual
1. Granuloma EosinófiloHCL Crónica Focal
2. Hand-Schuller-ChristianHCL Crónica diseminada
3. Letterer-SiweHCL Aguda Diseminada


Clínica:

La HCL provoca una respuesta inflamatoria inespecífica, la cual incluye fiebre, letargia y pérdida de peso. Los órganos afectados darán síntomas y signos más específicos.

  • Hueso. El síntoma más frecuentemente visto ya sea en la variante unifocal o multifocal de la enfermedad, es el edema y dolor óseo. El cráneo es el hueso que con mayor frecuencia se ve afectado, seguido por los huesos largos de las extremidades superiores y los huesos planos. La infiltración en las manos y pies resulta poco común. Las lesiones son de tipo osteolítica lo cual puede producir fracturas en hueso patológico
  • Piel: Generalmente se manifiesta como rash el cual varía desde lesiones eritematosas hasta pápulas pronunciadas en las áreas de los pliegues. Hasta el 80% de los pacientes con HCl tienen lesiones extensivas y eruptivas en el cuero cabelludo.
  • Médula ósea: La pancitopenia con sobre-infecciones generalmente implican un peor pronóstico. La anemia puede ser debida a un número de factores que no necesariamente implican infiltración a nivel de la médula ósea.
  • Linfonodos: La hepatomegalia (20% de los pacientes), esplenomegalia (30% de los pacientes) y linfoadenopatías (50% de los pacientes) son característicos del cuadro clínico.
  • Glándulas endocrinas: El eje Hipotálamo-Hipófisis comúnmente está involucrado. La diabetes insípida es la más afectada. El déficit hormonal a nivel de la neurohipófisis es permanente.
  • Pulmón: en algunos pacientes que son asintomáticos, el diagnóstico se realiza accidentalmente al encontrar nódulos pulmonares en la radiografía de tórax. En otros casos se observa, tos crónica y disnea.
  • Menos frecuentemente se puede ver afectado el sistema nervioso y el aparato gastrointestinal.

Diagnóstico (DX)

El diagnóstico se realiza por confirmación histológica a través de una biopsia tisular. La tinción de hematoxilina-eosina de la biopsia mostrará algunas características de las células de Langerhans como por ejemplo, granulos plasmáticos rosados y margen celular distintivo . La presencia de granulos de Birbeck en la microscopía electrónica y las características inmunohitoquímicas como por ejemplo la positividad para CD1, resultan pruebas más específicas. Algunos exámenes de laboratorio de rutina como el hemograma, perfil hepático, y otras pruebas sirven para orientar el diagnóstico (principalmente para descartar otras posibles causas). Los exámenes imagenológicos mostrarán lesiones osteolíticas y daño pulmonar. Esto último se puede evidenciar en la radiografía de tórax al mostrar lesiones micronodulares e infiltrados pulmonares en las zonas bajas y medias. La resonancia nuclear magnética o la tomorgafía axial computarizada pude mostrar infiltración a nivel de la silla turca. La medición del eje endocrino y la biopsia de la médula ósea también pueden resultar útiles para el diagnóstico.

Tratamiento (TX)

El tratamiento está indicado para la variante difusa de la enfermedad. Las lesiones óseas solitarias pueden ser manejadas a través de la escisión de la lesión o radioterapia local. Sin embargo la enfermedad sistémica, generalmente requiere quimioterapia. El uso de corticoides sistémicos solos o en coterapia con quimioterapia, es la forma de manejo más habitual. Cremas con corticoides locales pueden ser aplicados para las lesiones en la piel. La deficiencia endocrina generalmente requiere suplementos de por vida, por ejemplo, desmopresina en el caso de diabetes insípida la cual puede ser incluso aplicada vía nasal. Los agentes quimioterapéuticos como por ejemplo los alquilantes, antimetabolitos y los alcaloides de la Vinca ya sea en monoterapia o en terapia combinada pueden llevar a la remisión de la enfermedad difusa.


Pronóstico

El pronóstico en la enfermedad focal es muy bueno. En el caso de la enfermedad sistémica, un 60% tienen un curso crónico, mientras un 31% remite y un 10% muere.

Más información:


Amarantha Vázquez miércoles, 3 de junio de 2020
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